La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile: protegge l’apertura della vagina ed è costituita da grandi labbra, piccole labbra e clitoride. Diverse tipologie di tumori possono colpire questa zona genitale. In genere l’età media alla diagnosi è di 70 anni, ma i tumori possono insorgere anche in età più precoce.
Epidemiologia
I tumori della vulva rappresentano dal 3 al 5% di tutti i tumori dell’apparato genitale femminile: in Italia si stimano circa 1.200 nuovi casi ogni anno. La loro incidenza aumenta di 10 volte nelle donne sopra i 75 anni di età.
Tipologie
Il 90% dei tumori vulvari è rappresentato da un carcinoma squamoso che origina da lesioni precancerose le quali possono trasformarsi in cancro anche a distanza di molti anni.
Il 5-6% dei tumori della vulva è rappresentato da un melanoma, mentre il terzo tipo è l’adenocarcinoma che prende origine dalle cellule ghiandolari, seguito dal sarcoma. Si tratta di tumori aggressivi e complessi per i quali è necessario indirizzare la paziente in un centro di cura ad alta specializzazione.
Prevenzione
E’ possibile prevenire questo tumore o diagnosticarlo in una fase molto precoce. Controlli ginecologici periodici consentono di identificare e trattare precocemente le lesioni precancerose causate da infezioni da Papilloma virus (HPV) ed eliminando il rischio di una loro evoluzione in cancro.
Importante anche l’autoesame periodico della vulva che si effettua usando un semplice specchio per osservare eventuali noduli, ulcere, tumefazioni, modifiche della pelle e del suo colore. Il vaccino anti-HPV è uno strumento preventivo molto efficace per ridurre il rischio di tumori vulvari.
Fattori di rischio
Principali fattori che predispongono all’insorgenza di un tumore della vulva sono:
- età avanzata
- infiammazioni croniche
- infezioni HPV
- lesioni precancerose
- Lichen sclerosus dei genitali
- giovane età dei primi rapporti sessuali
- promiscuità sessuale
- tumori vaginali o della cervice uterina
- fumo
- malattia granulomatosa che compromette il sistema immunitario
- HIV, e stati di immunodeficienza
- melanoma o nei atipici in altre parti del corpo.
Sintomi
Il tumore della vulva può essere asintomatico nelle fasi iniziali. Quando il tumore cresce si presenta come una tumefazione o un nodulo associati a prurito e talvolta a dolore, bruciore o perdite di sangue che compaiono nelle forme già avanzate. Possono essere presenti arrossamenti della pelle o modifiche della stessa, noduli rossi o bianchi con superficie ruvida, oppure ferite che con il tempo non si rimarginano.
Diagnosi
La diagnosi di tumore della vulva è piuttosto semplice. Si parte da una visita ginecologica con un accurato esame della zona genitale, dalla storia clinica personale e familiare. In caso di sospetto, si esegue una colposcopia che permette di osservare da vicino le cellule che rivestono la vagina e la cervice uterina ed evidenziare eventuali anomalie. Se l’osservazione porta a scoprire aree sospette si procede con la biopsia attraverso il prelievo di alcuni frustoli di tessuto che verranno analizzati con l’esame istologico. A questo punto, per capire se e quanto la malattia si è diffusa localmente o agli organi e linfonodi circostanti, si procede con una serie di indagini strumentali diagnostiche come TC, RM e PET, seguite da una cistoscopia, che serve a visualizzare lo stato interno della vescica e una rettoscopia per scoprire eventuali alterazioni del retto.
Trattamento
Per la loro aggressività e complessità I tumori della vulva richiedono un approccio multidisciplinare: al ginecologo oncologo e al radioterapista si affiancano un chirurgo ginecologo molto esperto e i un chirurgo plastico per la ricostruzione vulvare, vaginale, colorettale e urologica, quando necessario. La scelta del trattamento dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione, dallo stadio di malattia e dalle condizioni di salute generale della paziente.
La chirurgia si presenta come l’opzione più importante e negli ultimi anni tende ad essere sempre meno invasiva, per rispettare la componente funzionale e psicologica della donna. Si procede con la laser chirurgia che asporta o vaporizza in modo efficace le lesioni precancerose. Quando il tumore è invasivo si ricorre alla chirurgia tradizionale con asportazione del tumore e alla rimozione dei linfonodi se la neoplasia supera i 2 cm. All’intervento chirurgico segue la ricostruzione di chirurgia plastica.
La Radioterapia esterna può essere impiegata prima dell’intervento per ridurre le dimensioni del tumore e procedere con l’operazione chirurgica, che in tal modo sarà meno invasiva.
La Chemioterapia si impiega nei casi di malattia più avanzata o in neoadiuvante quando per vari motivi, non è possibile rimuovere chirurgicamente il tumore. La chemioterapia sistemica, diretta a tutto l’organismo e non al solo tumore, viene somministrata per via endovenosa o orale. Altra opzione terapeutica è la chemioterapia locale, che consiste nell’applicare il farmaco direttamente nella zona colpita dal tumore, utilizzata solo per il trattamento di lesioni precancerose. Sono in fase di studio le terapie a bersaglio molecolare e l’immunoterapia.
Follow up
Al termine dei trattamenti chirurgici e farmacologici, segue un lungo periodo di osservazione con controlli periodici che possono variare da caso a caso ma che di solito si prolungano per alcuni anni.