Tumori della vulva
La vulva è la parte più esterna dell’apparato genitale femminile: protegge l’apertura della vagina ed è costituita da grandi labbra, piccole labbra e clitoride. Diverse tipologie di tumori possono colpire questa zona genitale. In genere l’età media alla diagnosi è di 70 anni, ma i tumori possono insorgere anche in età più precoce.
Epidemiologia
I tumori della vulva rappresentano dal 3 al 5% di tutti i tumori dell’apparato genitale femminile: in Italia si stimano circa 1.200 nuovi casi ogni anno. La loro incidenza aumenta di 10 volte nelle donne sopra i 75 anni di età. 1
Tipologie
Il 90% dei tumori vulvari è rappresentato da un carcinoma squamoso che origina da lesioni precancerose che possono trasformarsi in cancro anche a distanza di molti anni.
Il 5-6% dei tumori della vulva è rappresentato da un melanoma. Il terzo tipo è l’adenocarcinoma che prende origine dalle cellule ghiandolari, seguito dal sarcoma.
Si tratta di tumori aggressivi e complessi per i quali è necessario indirizzare la paziente in un centro di cura ad alta specializzazione. Il tasso di sopravvivenza globale a 5 anni è di circa il 70 per cento. Il rischio di diffusione ai linfonodi è proporzionale alle dimensioni del tumore e alla profondità dell’invasione. 2 3
Prevenzione
È possibile prevenire il tumore o diagnosticarlo in una fase molto precoce. Controlli ginecologici periodici consentono di identificare e trattare precocemente le lesioni precancerose causate da infezioni da Papilloma Virus (HPV), eliminando il rischio di una loro evoluzione in cancro. 4
Importante anche l’autoesame periodico della vulva che si effettua usando un semplice specchio per osservare eventuali noduli, ulcere, tumefazioni, modifiche della pelle e del suo colore. Il vaccino anti-HPV è uno strumento preventivo molto efficace per ridurre il rischio di tumori vulvari. 5
Fattori di rischio
Principali fattori che predispongono all’insorgenza di un tumore della vulva sono:
- età avanzata;
- infiammazioni croniche;
- infezioni HPV;
- lesioni precancerose;
- Lichen sclerosus dei genitali;
- giovane età dei primi rapporti sessuali;
- promiscuità sessuale;
- tumori vaginali o della cervice uterina;
- fumo;
- malattia granulomatosa che compromette il sistema immunitario;
- HIV e stati di immunodeficienza;
- melanoma o nei atipici in altre parti del corpo. 6
Sintomi
Il tumore della vulva può essere asintomatico nelle fasi iniziali. Quando il tumore cresce si presenta come una tumefazione o un nodulo, associati a prurito e talvolta a dolore, bruciore o perdite di sangue, che compaiono nelle forme già avanzate. Possono essere presenti arrossamenti della pelle o modifiche della stessa, noduli rossi o bianchi con superficie ruvida oppure ferite che con il tempo non si rimarginano. 7
Diagnosi
La diagnosi di tumore della vulva è piuttosto semplice. Si parte da una visita ginecologica con un accurato esame della zona genitale, dalla storia clinica personale e familiare.
In caso di sospetto, si esegue una colposcopia (tramite uno strumento ottico, chiamato colposcopio) che permette di osservare da vicino le cellule che rivestono la vagina e la cervice uterina ed evidenziare eventuali anomalie.
Se l’osservazione porta a scoprire aree sospette si procede con la biopsia attraverso il prelievo di alcuni frammenti di tessuto che verranno analizzati con l’esame istologico.
Per capire se e quanto la malattia si è diffusa localmente o agli organi e linfonodi circostanti, si procede con una serie di indagini strumentali diagnostiche come TC, RM e PET, seguite da una cistoscopia, che serve a visualizzare lo stato interno della vescica, e una rettoscopia per scoprire eventuali alterazioni del retto. 8
Trattamento
Per la loro aggressività e complessità i tumori della vulva richiedono un approccio multidisciplinare: al ginecologo oncologo e al radioterapista si affiancano un chirurgo ginecologo molto esperto e un chirurgo plastico per la ricostruzione vulvare, vaginale, colorettale e urologica, quando necessario. La scelta del trattamento dipende dal tipo di tumore, dalla sua posizione, dallo stadio di malattia e dalle condizioni di salute generale della paziente. 9
La chirurgia si presenta come l’opzione più importante e negli ultimi anni tende a essere sempre meno invasiva, per rispettare la componente funzionale e psicologica della donna.
Si procede con la laser chirurgia che asporta o vaporizza in modo efficace le lesioni precancerose.
Quando il tumore è invasivo si ricorre alla chirurgia tradizionale con asportazione del tumore e alla rimozione dei linfonodi, se la neoplasia supera i 2 cm.
All’intervento chirurgico segue la ricostruzione di chirurgia plastica.10
La radioterapia esterna può essere impiegata prima dell’intervento per ridurre le dimensioni del tumore e procedere con l’operazione chirurgica, che in tal modo sarà meno invasiva. 11
La chemioterapia si impiega nei casi di malattia più avanzata o come neoadiuvante quando, per vari motivi, non è possibile rimuovere chirurgicamente il tumore.
La chemioterapia sistemica, diretta a tutto l’organismo e non al solo tumore, viene somministrata per via endovenosa o orale.
Altra opzione terapeutica è la chemioterapia locale, che consiste nell’applicare il farmaco direttamente nella zona colpita dal tumore, utilizzata solo per il trattamento di lesioni precancerose. Sono in fase di studio le terapie a bersaglio molecolare e l’immunoterapia.12
Follow up
Al termine dei trattamenti chirurgici e farmacologici, segue un lungo periodo di osservazione con controlli periodici che possono variare da caso a caso ma che di solito si prolungano per alcuni anni.13
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